小児に多く、ユーイング肉腫は体幹扁平骨に好発する。
大腿骨・脛骨・上腕骨の骨幹部や骨盤に好発する。骨外発生では下肢の近位部・脊柱に近い体幹部、上司などの深部に好発する。転移部位は肺・骨・骨髄が多い。

病理的にはCD99とFLI-1を高レベルで発現しており、免疫染色で確認できるが特異的ではない。EWSR1とFLI-1の転座が認められる。EWSR1を含まない変異もあり、CIC/DUX-4やBCOR-CCNB3が知られている。

手術、化学療法、放射線の集学的治療が標準とされる。限局性では50%以上の根治が見込め、転移例においても20%～30%で長期間生存が狙える。局所療法は化学療法開始後12週以降で行われる。完全切除を行うことで局所再発率・放射線による二次癌を減らすことができる。完全切除ができなかった場合や手術が不可能な場合に放射線治療が追加される。放射線治療後のユーイング肉腫の患者さんの1%～2%において放射線関連の肉腫が報告されている。

化学療法はVDC/IE交替療法が行われる。小児例においてはVDC/IEは2週間おき投与RFS(再発期間)を改善した。

5年以降の局所再発は10～15%とされ、10年以上経過すると25%と報告されている。

ユーイング肉腫は2～4か月おきに評価を3年間おこない、6か月おきに2年間、それ以降は年に1回の症状などに応じたフォローアップが推奨されている。

転移性のユーイング肉腫においてはVDC単独療法がVDC/IE療法と同様の効果があるとされている。ドキソルビシンの積算量は375mg/m2～450mg/m2に達したらdactinomycinに変更する。それ以降のレジメンとしてはIE療法、イリノテカン+テモゾラミドが行われる。